血型课堂创建于2008年11月27日
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抗原生物合成中的特殊形式的孟买型(Oh)和类孟买型。孟买血型最早由Y. M. Bhende于1952年在印度孟买市发现,在我国极其稀有,有这种血型的人在全国所占的比率仅为十几万分之一,国内仅有约30例报道。
孟买型是指这种血型的红细胞上,没有A、B和H抗原,但在血清中却同时存在A、B和抗H三种抗体。 亚孟买血型是孟买血型的一种分支,类孟买表现型Ah及Bh。此两类血型的红细胞上缺乏血清学足以检查出的H抗原,但却有少量A、B抗原,其红细胞可以分别与抗A和B抗体发生很弱的凝集。类孟买表现型是变H基因,唾液中能生析少量H抗原,而所有H抗原皆被基因A与基因B转变成抗原A与抗原B。Ah 血清中A或抗B外,还含有抗H。由于孟买型及类孟买型极其少见,所以当需要输时,选择同型的供血者是非常困难的学术名词叫亚型,所以称为亚孟买血型(或者称为类孟买血型)。简单地说就是,A型或B型表现不太出来,通通被误以为是O型血型。如果帮这些被误以为是O型血型的亚孟买血型的人,做O型血型抗原检验,就会知道他们不是O型血型了。
目前孟买血型分为三类:H缺乏非分泌型(孟买血型Bombay)、H部分缺乏非分泌型(亚孟买血型Para-bombay)及H部分缺乏分泌型(亚孟买血型Para-bombay)。 分泌型”与“非分泌型”的差别在于唾液中是否含有H物质(O型基因的表现 ),“分泌型”的人在唾液中可发现H物质,而“非分泌型”唾液中发现不到H物质。在孟买型最多的孟买,这类血型的出现频率才约为一万分之一,华人出现孟买型的机会更少,在台湾的捐血人中所发现的皆为“分泌型亚孟买血型”,发现的频率约为每一个万个人中会有一位,目前尚未发现“孟买血型”。但在中国部分少数民族聚居区,局部出现频率较高。据广西自治区血站对南宁附近地区10000多份壮族供血者血样中的1000多份分析,出现亚孟买血型的概率高达5‰。孟买血型在世界各地都是十分罕见的,在印度约为万分之一,在欧洲约为百万分之一。在某些孤立地区,如法属留尼汪,H抗原缺陷个体的比率高达约千分之一。
检测和输血: 亚孟买血型归属在ABO血型系统(约每一万人中至少有一人),是一种容易被误判为O型的ABO亚血型。一般的常规检验中红血球与抗A血清反应为A型;与抗B血清反应为B型;两者皆有反应为AB型;反之为O型,亚孟买血型的红血球则不会与抗A或抗B血清反应,必须做进一步的检验,方可知正确的血型为何。
如此一来,是否O型血型皆有可能是亚孟买血型?其实不尽然。前面所提及的是检测血球上的A、B抗原反应;除此之外,血型检验还应做「血清反应试验」做为辅助的判定(如O型血清含anti-A和anti-B;A型血清含anti-B;B型血清含anti-A;AB型血清则不含anti-A及anti-B)。当血球反应为O型,但血清反应的anti-A或anti-B反应较弱时,则必须怀疑是否为亚孟买血型或其它ABO亚型,此时可加做红血球上的H抗原检测(H抗原为A、B抗原的前驱物,正常血型的红血球均含H抗原);若H抗原检测无反应,则可以强烈怀疑是亚孟买血型。
一般血型分O、A、B、AB四种;亚孟买血型一样也分O、A、B、AB四种,不过必须透过「吸附冲出试验」(检测血球上微弱抗原的一种方法)及「唾液试验」(检测口水中A、B、H抗原的一种方法)方可确认。因此,如果有捐血朋友收到捐血中心寄发的「特殊血型检验通知单」,别忘了抽空到通知单上的指定地点抽血及收集唾液;除了可将您的血型做正确的分型外,捐血中心也会将检验结果通知您,告知您正确的血型。
亚孟买血型的人若需要输血,是否可以输用同血型的一般血液?这个问题可以由专业的医师视当时的情况做判断。前面提及正常血型的红血球上含H抗原,而亚孟买血型的红血球上则无H抗原。若是亚孟买血型的人血液内含有对抗H抗原的不规则抗体anti-H/HI而需要紧急用血时,可以找寻预温法试验结果符合的血(不规则抗体anti-H/HI在37℃时通常不会与H抗原反应),由医师视情节轻重决定是否紧急输用检验结果符合的血液;或必须输用亚孟买血型的血红细胞。部分献血中心也可冷冻保存了一些亚孟买血型的红血球(可以保存10年),供亚孟买血型病患输用。
遗传性:一孟买血型个体的遗传谱系图FUT1基因的H等位基因对h是完全显性,只有两条染色体都带有h的个体才可能表现孟买血型。孟买血型的个体无论ABO基因型如何,均无A、B抗原,从而类似“O型”。但其ABO基因型可以遗传到下一代,如果下一代的FUT1基因型不是hh,ABO基因型就可以正常表现。如右图中的遗传谱系,第一代,一孟买血型男性(FUT1基因型hh,表现为O型)与B血型女性(FUT1基因型Hh)婚配,其子(由于FUT1基因型为hh,表现为O型,但携带B等位基因)与一名A型女性婚配,一名儿子表现为AB血型。
H抗原: A、B、O、孟买血型的红细胞表面特征抗原结构H抗原是一种糖脂,基本分子结构是以糖苷键与多肽链骨架结合的四糖链,即β-D-半乳糖、β-D-N-乙酰葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位连接的抗原决定簇α-L-岩藻糖。决定H抗原的FUT1基因[1]在19号染色体上,长度超过5000个碱基对,包括3个外显子。FUT1基因有两个等位基因H和h,H等位基因编码岩藻糖转移酶,使岩藻糖与糖链末端的半乳糖相连,形成H抗原。而h等位基因无法编码具有活性的岩藻糖转移酶。hh纯合子个体在人类中非常罕见,形成所谓“孟买血型”。 而ABO血型分型的根据——A、B抗原(A型血含有A抗原,B型血含有B抗原,AB型血含有A、B两种抗原)在体内的合成都以H抗原为前体,O型血的抗原实际就是H抗原。
孟买血型的人体内没有H抗原,无论其是否拥有A、B血型的等位基因,A抗原或B抗原都无法合成。他们不能接受任何ABO血型的血液,因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种,对他们来说均为外源抗原,从而引起自身免疫反应。因此,他们只能接受其他孟买血型个体的输血。由于孟买血型非常罕见,一般血库都没有这种血液储备。预计进行输血(如手术)的孟买血型病人往往预先储存自身血液,即自体储血。一般的ABO血型检测并不能测出孟买血型,而被误认为是O型。若未经进一步详查,冒然输入O型血,则会引起输血事故。
类孟买血型的人有一对调节基因zz,部分抑制了H基因在红细胞上形成H抗原的作用,但不影响唾液中H物质的合成。唾液中ABH物质的分泌受控于Se基因。红细胞上少量的H抗原可全部被A或B基因的作用转化为A或B抗原。因此,类孟买血型的红细胞上一般查不到H抗原,而只有少量A或B抗原。进行血型检测时,起初会表现为O型特征,而大约三小时左右会出现原本抗原与相应抗体间的现象而表现出本身血型特征。