血型课堂创建于2008年11月27日
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新的血型系统不断被发现,至今为止,仅根据红细胞抗原的差异而确定的血型系统(简称红细胞型),被世界公认的已达30个之多,如ABO、MN、Rh血型系统等等。 稀有血型就是一种少见或罕见的血型。几乎每个血型系统都有一些罕见的血型可以分出若干个亚型。如ABO血型中某些AB亚型:Aint、Ax、Am、Ael、B2、Bx、Bm、AxB等。
在稀有血型系统中也还存在一些更为罕见的血型。红细胞血型以外的血型以及嵌合体血型。Duffy血型中的Fy(a-)等。随着血型血清学的深入研究,科学家们已将所发现的稀有血型,分别建立起的稀有血型系统,如RH、MNSSU、P、KELL、KIDD、LUTHERAN、DEIGO、LEWIS、DUFFY……以及其他一系列稀有血型系统,血型抗原约400种。 这些稀有血型有的是在鉴定血型时,因反应异常而被检出;有的是因输血反应或与新生儿溶血病有关被检出;有的是配血不合被发现的。在稀有血型系统中,除Rh血型系统外,其他各血型人数在总人口中所占比例非常小。因此,它们在实际的临床上远没有ABO及Rh血型系统重要,但是,就其具体来说,如用血不当,有些抗体仍可出现致命的恶果。1927年,兰德斯坦纳与美国免疫学家菲利普·列文共同发现了血液中的M、N、P因子,从而比较科学、完整地解释了某些多次输同型血发生的溶血反应和妇产科中新生儿溶血症问题。
P血型系统:(英文:P Blood Group System)是人类血型系统的一种,其基因座位于22号染色体上。其抗原以糖脂形式存在,包括P1、P2、Pk1、Pk2以及p五种表型。
发现历程:1927年,奥地利生物学家卡尔·兰德斯泰纳和美国免疫学家菲利普·列文在研究新生儿溶血症期间,从输入人类血液的家兔体内发现一种新抗体。这种抗体可以凝集一部分人的红细胞,而对另一部分人群的红细胞则没有效果。他们将这两种血型分别称为P(+)型和P(-)型。他们同时发现了属于另一种血型系统即MNS血型系统的M、N抗原。[2]后来,人们将P(+)型和P(-)型分别称为P1型和P2型。1959年,Matson发现了同属于此系统的Pk抗原,[3]1965年,Kortekangas又将这一亚型细分为Pk1和Pk2型。
P血型作为一个系统,有P1型、P2型P1k型、P2k型和p型血型。其中P1型是很常见的,像P1型的人在人群中占到80%,p型是非常罕见的,低于千分之一。其中P1型和P2型的抗体呈阳性,而p型则没有这种抗体。多数P2型人血清中有天然产生的IGM抗P1,是一种弱冷凝集素,一般不引起新生儿溶血病及溶血性输血反应。相反,在p型中所产生的抗PP1PK抗体可以引起溶血性输血反应新生儿溶血病,这一表型的妇女易产生自发性流产.
1951年,Levine报道在一位女性胃癌患者的血清中发现一种特殊抗体,除她自身红细胞和其姐姐的红细胞外,这种抗体与所有人的红细胞都反应。这个抗体就以此患者命名为抗-Tja(T为肿瘤,j为患者的名字)。1955年Sanger证实Tja属于P血型系统,Tj(a-)称为p。
MNS血型系统:(英文:MNS antigen system),亦称MNS抗原系统或MNSs血型系统,是人类血型系统之一。其编码基因位于4号染色体上。MNS血型系统包括超过40种抗原,其中四种最为重要,分别称为M、N、S、s抗原,它们对应的抗体都与输血反应有关。M、N、S、s抗原均为糖蛋白,与MN有关的糖蛋白称为血型糖蛋白A(glycophorins A,GPA),与Ss有关的称为血型糖蛋白B(glycophorins B,GPB)。
MN、Ss、U、血型系统1927年Landsteiner等用人红细胞免疫家兔制提抗血清发现M、N抗原。后来Race等发现了与MN密切相关的S和s。此后又发现与MN、SS相关的U抗原,目前合称为MNSSU系统。根据红细胞上所含M、N抗原的不同,将人体血液分为M型、N型和MN型三种。红细胞中含有M抗原的为M型,含有N抗原的为N型,MN两种抗原都有的为MN型。 如父母血型分别为MM和NN,故子女只能是MN杂合子。母亲初次妊娠时受胎儿M抗原刺激被致敏,但第1胎未发病。当第2次妊娠时,胎儿的M抗原刺激母体产生大量抗-M抗体,IgG可通过胎盘引起胎儿溶血,出现死胎和死产。若父为杂合子,其子女中有50%的可能为NN型,虽第1胎MN型致敏产生抗体,NN型则不会溶血;另外,若IgG滴度不够或通过胎盘的量少也不会发生。但产前检查常规不包括MN抗体,生后确诊的新生儿往往由于产前未治疗而表现很重,甚至死亡。因此,对于反复死胎、死产的孕妇应查MN抗体。另外,当胎儿为N型时,若体内有来自母体的抗-M,对该类新生儿输血时应谨慎。 总的来说,抗M、抗N、抗S、抗S、抗U、都曾见于溶血病溶血性输血反应,国内已有多次抗M引起输血前交叉配血不合报告,亦有关于IgG抗M引起新生儿溶血病的报告。
MNS血型系统其他抗原
除主要抗原外,MNS血型系统还有许多变异型和亚型,包括U、Mg、Mc、M1、M2、Mk、Mz、Mr、MA、NA、N2、En、Tm、Can、Sj、Mv、Sta、Sz、Sd、Uz、Ux以及称为Milteiberger系列的8个抗原等。这些抗原大都非常罕见。
I血型系统:2002年I抗原被列为第27位血型系统,由于其某些特异的自身抗体而使其在输血应用中具有重要性。I几乎存在于所有成人红细胞,但个体在抗原之间的强弱程度相差很大。胎儿红细胞上主要为i抗原,在生后一年半中i抗原逐渐减弱而I抗原增强,成人与新生儿血清中抗i与抗I浓度都较低,且年龄无关。大约1/万成人中I抗原反应性很弱或缺如,红细胞中具有i活性,也就是I成人表型。I和i作为组织血型抗原,不只局限分布在红细胞膜上,而同样分布于大多数人体细胞表面及各种体液和分泌液中。
Kell血型系统:Kell血型是于1946年被Coombs等发现。其抗原系统比较复杂,但主要抗原为K和k基因型可为KK、kk、Kk、Kell系统在输血上的重要性仅次于ABO和RH系统,在欧美Kell和ABO及RH并列为三大血型系统。我国汉族人口几乎都是kk,K基因频率为0.0017。新疆维吾尔族人为0.0359。Kell系统中的其它抗原的报告,其中绝大多数属高频率抗原。KO表型极为少见,其特点是红细胞上缺乏所有Kelle系统抗原。此种表型的人可以产生抗KO抗体,能与除了KO以外的年有正常红细胞反应。Kell系统的抗原性很强,K抗原的免疫性大约为D抗原免疫性的10%,抗K多为IGG,,是次于RH系统最常见的由输血引起的抗体,可以引起尊称和溶血病及速度发与迟发性溶血性输血反应。在输血中有重要意义。抗K较少见。虽然K也是一个好的免疫原,但只有KK纯合子(白种人约0.2%)才能在输血后产生此抗体。抗K也可能与新生儿溶血病和溶血性输血反应有关。
Lewis系统:Lewis系统的两个主要抗原为Lea与Leb.根据人的红细胞与这两种抗体有无发生凝集可以分类为3型:Le(a+b一),Le(a一b+)及Le(a一b一)〔Le(a+b+)极少〕,是谓Lewis系血型。 Lewis抗体多为自然获得,很少由输血后引起,通常在室温下反应,偶然也能在30摄氏度以上具有活性,这种情况具有临床意义。Lewis抗原是可溶性抗原,是唯一一种不是由红细胞产生的血型系统。它是由组织细胞合成首先分泌到体液与血浆中,然后被吸附到红细胞膜上,所以它不是红细胞膜的真正构成部分,Lewis抗原是从形成A抗原及B抗原同样的前体和H物质衍变而来,所以Lewis表型可受ABO表型修钸。抗Lea是Lewis系统中最常Le b则较少见。两者都可使输入的红细胞存活期缩短,以及引起溶血性输血反应,这些抗体属IGM,一般不引起新生儿溶血病。某些Lewis抗体有淋巴毒性,可能与引起肾移植失败有关。
Kidd血型系统:Kidd血型系统于1951年发现,此系统中两个常见的抗原为JKa和JKb.所有的红细胞不管是带JKA或JKb都还带有三种JK3抗原。Kidd抗体滴度多较低,可以是IGG或IGM可用中入补体的间接抗人球蛋白试验或用酶处理红细胞法检测。JK引起迟以性溶血性输血反应多于速发性溶血反应。由于抗JK水平很低而难于测出。因此常被忽略而使溶血性输血反应不断地发生。抗JKa与抗JKb均偶可引起新生儿溶血病。
Duffy血型系统Duffy系统是于1950年发现的,有关Duffy血型的分布国内报道的不少,但有关临床的报道极少。国际输血协会(ISBT)1995年确定Fy系统编号为008,系统共有6个抗原,其命名及编号分别为Fya(001), Fyb(002),Fy3(003),Fy4(004),Fy5(005)及Fy6(006)。两个主要抗原为FYa和 FYb。Duffy血型系统的表型为Fy(a+b+)、Fy(a-b+)、Fy(a+b-)、Fy(a-b-)。
Duffy血型系统的抗体:抗2Fya 这种抗体主要见于输血后, 而妊娠后不常见到,天然抗体几乎从未见过,大多数抗体为IgG。抗2Fyb 较抗2Fya少20 倍(Marsh ,1975),常常见到的不是在自身的血清中, 而是在含有其他红细胞同种抗体的血清中。抗2Fy3、2Fy4和Fy5、抗2Fy3与除表型Fy (a-b-)外的所有人红细胞反应。不出意外的是这种抗体, 在黑人与白人一样是罕见的。Duffy 抗体很少引起严重的溶血性输血反应, 偶尔引起轻症新生儿溶血病。在自身免疫性溶血性贫血病人中, 曾见到模拟抗2Fyb的报道。
Diego血型系统Diego血型系统是由Di和Di抗原组成,分别于1965年和1967年被报道,免疫遗传学的研究表明抗Di和Di检查出的抗原分别受同个一点上的共显型基因所决定。可分别用抗Di和Di抗血清鉴定,白种人和黑种人中几乎不存在Dia,而在印地安有及亚洲人群中以比较低丰富的频率鉴定出,从而使Di成为蒙古人种的特有基因标记。所以Di抗原被认为人种标记而在人类学研究上有一定的价值。我国人群调查Di抗原基因频率为0.0184,Di0.982, 已知有血型资料的民族有汉族、朝鲜族(0。0402)壮族(0。0436)维吾尔族(0。0392)回族0。0349,蒙古族0。0342,这说明Di抗原在我国人群中虽然频率不很高,但公布较为普遍。 Diego抗体都是由免疫产生的属IGM性质,可用间接抗人球蛋白试验出,我国已有报道由抗Diego抗体所致之新生儿溶血病,且有发生第一胎第一产者,其母为Diego阴性,患儿为Diegio。因此在输血与妊娠时亦应对Diego血型检查给予注意。